Hemofilia: la terapia profiláctica mejora la calidad de vida infantil

Gracias a la aplicación de la terapia profiláctica, que permite una coagulación de la sangre en niveles aceptables, los niños con hemofilia pueden tener una vida prácticamente normal, afirmó la doctora Norma Candelaria López Santiago, integrante del Subcomité Académico de Hematología de la Facultad de Medicina de la UNAM.

La hemofilia es una enfermedad hemorrágica en la cual una de las proteínas de la coagulación es deficiente o está ausente. Se clasifica en los tipos “A” y “B”. En el primero, el factor VIII es el afectado y es el más común al presentarse en más del 75 por ciento de los casos; mientras que en el segundo, el factor IX es el que registra alteraciones y se manifiesta en aproximadamente el 20 o el 25 por ciento de los pacientes.

En el 80 por ciento de las personas, el padecimiento es hereditario, donde las mujeres son portadoras y habitualmente no presentan síntomas, manifestándose generalmente sólo en varones.

Para diagnosticar la hemofilia de manera temprana y oportuna, la doctora López Santiago indicó que se debe analizar a los infantes cuya madre tenga familiares con hemofilia, pues tienen un 25 por ciento de probabilidad de padecerla. En el caso de quienes no tienen antecedentes familiares, pueden presentar un sangrado más abundante de lo habitual en cualquier momento de su vida, incluyendo la caída del muñón umbilical, o bien, cuando empiezan a gatear, tienen hemorragias en las articulaciones.

“Las manifestaciones más frecuentes en los niños con hemofilia son en las articulaciones que soportan más peso y tienen más movimiento, como son rodillas, tobillos, codos y muñecas. Una hemorragia, un hematoma o una hemartrosis duelen. Si hay dolor disminuye el movimiento, entonces el paciente puede dejar de caminar”, explicó la experta al advertir que, una vez que se ha presentado una hemorragia en una articulación, es muy frecuente que los músculos que están alrededor empiecen a atrofiarse y se deformen las articulaciones, lo que impacta de manera importante en la calidad de vida.

Es un padecimiento que aún no tiene cura y su severidad depende de la cantidad de la proteína faltante, sin embargo, la intervención de la terapia profiláctica, que consiste en dar el factor que necesite el niño antes de que tenga manifestaciones de hemorragia, ha permitido una disminución importante en la morbimortalidad y que la esperanza de vida sea similar a la de la población en general.

“De hecho este procedimiento se aplica en México desde 2006 en instituciones de salud pública, como son los institutos Mexicano del Seguro Social y de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado, y a partir de 2010, a niños que tienen Seguro Popular”, informó la especialista.

La enfermedad es considerada poco común, pues, de acuerdo con la Federación Mundial de Hemofilia (FMH), aproximadamente una de cada 10 mil personas tiene el tipo “A” y una de 50 mil el “B”.

Lili Wences